El Hospital público La Paz atiende a más de 300 pacientes con 'piel de mariposa'
El centro madrileño es referencia nacional para esta enfermedad desde 2017
El Hospital Universitario La Paz, centro público de la Comunidad de Madrid, cuenta con un equipo multidisciplinar altamente especializado que es referencia nacional para el tratamiento de la 'piel de mariposa' y atiende actualmente a más de 300 familias afectadas. Se trata de una enfermedad genética, rara e incurable en la que piel y mucosas se asemejan en fragilidad a las alas de una mariposa, llenándose de ampollas y heridas, que convierten acciones diarias como andar o comer en extremadamente dolorosas. Se estima que la prevalencia es de 10 personas por cada millón de habitantes y alrededor de 500 personas en España la padecen.
El 25 de octubre se celebra el Día Internacional de la Epidermólisis Bullosa, también conocida como piel de mariposa, una enfermedad de causa genética e incurable que se caracteriza por la existencia de una fragilidad cutánea muy importante. Esta fragilidad se traduce en la formación de ampollas dolorosas y extensas por todo el cuerpo, en las formas más graves desde el nacimiento, con afectación también de las mucosas, sobre todo mucosa oral y el esófago lo que hace que se tengan dificultades importantes a la hora de la alimentación.
Aunque la clínica asociada en los pacientes puede ser muy variable, en muchos casos excede el ámbito dermatológico, llegando a sufrir una gran variedad de manifestaciones. Es una enfermedad que se considera inflamatoria, multisistémica y con tendencia a la fibrosis, es decir, la piel se va cicatrizando, con las dificultades físicas que esto conlleva. Además, tiene un componente inflamatorio importante que produce picor, alteraciones cardíacas, alteraciones renales y alteraciones multisistémicas. Los pacientes con formas graves de EB pueden llegar a padecer anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), osteoporosis, distrofia muscular, insuficiencia renal y cáncer, entre otras.
La Paz centro referente altamente especializado
El Hospital Universitario La Paz es centro de referencia nacional designado por el Ministerio de Sanidad (CSUR) para el tratamiento de esta patología tanto en adultos como en niños desde el año 2017. Un equipo multidisciplinar dirigido por Dermatología Pediátrica atiende a más de 300 pacientes y sus familias de manera anual. El equipo cuenta con dos facultativos y tres enfermeras que dirigen a su vez un equipo multidisciplinar compuesto por prácticamente todas las especialidades de niños y adultos del centro. En el cuidado de esta patología, actualmente se está incidiendo, sobre todo, en los cuidados de cirugía, incorporando a los servicios de Cirugía Plástica de adultos, para la operación de la mano y a Rehabilitación, para toda la terapia domiciliaria y terapia ocupacional. Además de Oncología Médica, ya que, en las formas más graves existe un aumento del riesgo de carcinoma.
En el cuidado especializado de estos pacientes hay varios puntos críticos. En primer lugar, la neonatología. Cuando hay un nuevo nacimiento, se ponen en marcha una serie de protocolos vitales a la hora de mejorar el pronóstico del paciente. Para ello el bebé debe ingresar en la Unidad de Cuidados Intensivos del Servicio de Neonatología, ahí el equipo de enfermería, realiza la capacitación y el entrenamiento de las familias para que puedan entender, sobre todo, qué es la enfermedad y puedan ser capaces de realizar las curas por ellos mismos, ya que, en la mayoría de las veces, son domiciliarias. Otro punto clave es la adolescencia, al ser un momento complejo en la vida de una persona, se debe tener un especial cuidado con la asistencia en todos los ámbitos de información, de hecho, se suelen realizar labores de divulgación fuera del centro hospitalario. Por último, el paciente oncológico también precisa de unos cuidados, así como tratamientos muy específicos como son las terapias avanzadas, sobre todo la inmunoterapia.
Es importante destacar la gran carga social y emocional asociada a la enfermedad tanto para las personas que la padecen como sus familiares. Las personas con Piel de Mariposa pueden llegar a sufrir discapacidad y dependencia. Por ello es muy importante la labor de la Enfermería, particularmente la gestora de casos, que ayuda a la capacitación de los pacientes y los familiares en los procedimientos y curas, y en la gestión de citas y recursos. Además de resaltar la importancia de los cuidados psicológicos en una enfermedad de estas características, que altera considerablemente la calidad de vida de los pacientes y sus familias.