Trastornos mieloproliferativos

  • puntitos morados entre manchas más grandes fucsia y en un lado en la parte superior un cúmulo de puntitos morados

     

    En el caso de los trastornos mieloproliferativos, hay demasiadas células madres sanguíneas que se convierten en uno o más tipos de células sanguíneas. Los trastornos tienden a empeorar lentamente a medida que el excedente de células sanguíneas aumenta.

  • El síndrome mieloproliferativo crónico es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares de alguna de las células sanguíneas. Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciación, como dato diferencial con respecto a los síndromes mieloproliferativos agudos. El concepto de enfermedad mieloproliferativa fue propuesto por primera vez en 1951, por el hematólogo William Dameshek. 

     

    Policitemia vera

    También llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vázquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por PV, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina. Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

    • Cuadro clínico: Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea; Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica; Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.

     

    Trombocitosis esencial o hemorrágica

    Es un síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por una trombocitosis (aumento de plaquetas) marcada en sangre periférica, con proliferación de megacariocitos y trombocitos en la médula ósea. La causa de la TE es desconocida. Se caracteriza básicamente por: Fenómenos trombóticos; Hemorragias; Hepatosplenomegalia.

     

    Mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM)

    Es un síndrome mieloproliferativo crónico consistente en la fibrosis de la médula ósea por un aumento del factor estimulante de los fibroblastos, que se produce en los megacariocitos. La consecuencia final de este proceso es la hematopoyesis (fabricación de los elementos de la sangre) extramedular. La causa de la MMM es desconocida.

    Cursa con: Anemia; Esplenomegalia gigante (fenómenos compresivos abdominales). Clínica de hipermetabolimo celular.

     

    Leucemia mieloide crónica (LMC)

    Es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación.

    Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia. La leucemia mieloide crónica se desarrolla en tres fases: una inicial, o fase crónica, en la que el exceso de producción de granulocitos es fácilmente controlable; una segunda fase o de aceleración, en la que empieza a ser difícil controlar la enfermedad y, una tercera o fase blástica, en la que se transforma en leucemia aguda.