La patología vascular en los niños tiene cierto tipo de peculiaridades con respecto a la edad adulta. El ictus cerebral en los niños es raro, y además a diferencia de los adultos es mucho más frecuente que sean ictus hemorrágicos secundarios a una patología vascular subyacente, siendo la causa más frecuente la rotura de una malformación arteriovenosa (otras etiologías mas raras que pueden causar una hemorragia cerebral en un niño son los cavernomas o los aneurismas cerebrales)
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVs) consisten en una anomalía, habitualmente congénita, de las arterias y venas del cerebro, de forma que se disponen en forma de ovillo y la pared de los vasos malformados es más frágil de lo habitual.
Las malformaciones vasculares en niños varían en tamaño, localización y gravedad. Muchos pacientes no sienten ningún síntoma y la malformación vascular puede pasar desapercibida. En otros casos, las malformaciones vasculares pueden presionar el cerebro y causar dolores de cabeza, crisis epilépticas, síntomas motores, sensitivos… Además, los vasos de las malformaciones arteriovenosas pueden romperse, ocasionando un hematoma cerebral (son responsables del 25-50% de las hemorragias intracraneales en los niños, y el sangrado es la forma de presentación en el 50-80% de los casos), que en los casos más graves pueden ser potencialmente mortales sin un tratamiento urgentes.
El tratamiento de las MAVs va a depender de la localización (no es lo mismo si esta en un área elocuente (zona cerebral con función neurológica importante, como área motora o del lenguaje), que en una zona poco elocuente; del tamaño, del sangrado previo o no; de la sintomatología asociada. En general existen tres tipos de tratamiento para las MAVs:
Nuestro centro dispone de la posibilidad de realizar los tres tipos de tratamientos, y cada caso se valora de forma individual y de forma conjunta por parte de Neurocirujanos, Radiólogos intervencionistas y Radioterapeutas para decidir la mejor opción de tratamiento en cada paciente
Los cavernomas consisten en racimos agrupados de vasos sanguíneos de pared fina con tendencia a pequeños sangrados recurrentes, pudiendo producir déficits neurológicos, crisis y en un muy pequeño porcentaje de casos graves secuelas o incluso la muerte en función de la localización y tamaño del sangrado
El manejo de estos pacientes va a depender del tamaño del cavernoma, la localización y la clínica acompañante. En general en los pacientes asintomáticos con diagnostico incidental se realiza un manejo conservador de la lesión con seguimiento con RM. En los casos sintomáticos se puede optar por un tratamiento quirúrgico en aquellos casos con crisis comiciales sobre todo si no se controlan con tratamiento medico, en sangrados de gran tamaño con importante sintomatología, y en los casos de sintomatología leve si presentan una localización favorable (superficiales, área no elocuente…)
Los aneurismas cerebrales consisten en la dilatación (habitualmente en forma de bolsa) de una zona de una arteria cerebral. Dicha alteración es más frágil que la pared arterial normal y puede producirse un sangrado a través de la misma. En los niños son lesiones infrecuentes, siendo los causantes del 10-15% de todos los ictus hemorrágicos en la edad infantil.
Existen dos tipos de tratamiento de los aneurismas que son el endovascular (mediante un cateterismo se realiza un cierre del saco del aneurisma mediante la introducción de unos coils en el mismo) o el quirúrgico (se coloca un clip en la base del aneurisma que lo ocluye). La selección del tipo de tratamiento se basa en la situación clínica del paciente, la localización, tamaño y forma del aneurisma.
Otra patología vascular que nos podemos encontrar en la edad infantil es la enfermedad de Moya-Moya que consiste en la oclusión progresiva de ambas arterias carótidas internas lo cual ocasiona el desarrollo de una red anómala en la vasculatura arterial cerebral. La forma de presentación más típica es la isquémica (de hecho, debe incluirse en el diagnostico diferencial de cualquier niño con una isquemia cerebral sin otra causa clara). El único tratamiento efectivo para prevenir los eventos isquémicos y mejorar la perfusión cerebral es el quirúrgico, cuyo objetivo es aumentar el flujo sanguíneo cerebral y favorecer la neoformación de vasos cerebrales sanos. En general en niños se realizan técnicas de revascularización indirecta que ponen en contacto la circulación extracraneal con la intracraneal; para ello se puede usar la duramadre. El músculo temporal o la arteria temporal superficial. El aumento de flujo no es inmediato y requiere de un tiempo variable para ser eficaz
