Patología del líquido cefalorraquídeo. Hidrocefalia

El líquido cefalorraquídeo (LCR) circula continuamente entre las cavidades  ventriculares y el espacio subaracnoideo del cerebro y médula espinal con múltiples funciones como amortiguar impactos, inmunológica y eliminar toxinas. Tiene una tasa de recambio de 3 veces al dia y una de producción de 0.3ml/min (450ml/24h).

La patología del LCR se origina cuando existen problemas en su producción, circulación o reabsorción.  Una clasificación sencilla sigue estos criterios:

  1. Hidrocefalias Comunicantes. El LCR se forma adecuadamente y fluye correctamente desde los ventrículos hasta los espacios subaracnoideos, pero existe un trastorno de la reabsorción. Requieren la implantación de una derivación de LCR desde los ventrículos cerebrales a otra cavidad corporal donde se pueda reabsorber. Ejemplo: hidrocefalia tras traumatismo craneoencefálico, infecciones o hemorragia intracraneal, la hidrocefalia idiopática del adulto
  2. Hidrocefalias No Comunicantes. Éstas se deben a que el LCR no circula a través de algún punto de su recorrido debido a una obstrucción. Por ello se tratan creando una vía alternativa que permita la salida del LCR desde los ventrículos salvando la obstrucción Ejemplo: hidrocefalia por tumor cerebral, estenosis acueducto de Silvio o foramen Monro

  • El servicio de Neurocirugía cuenta tiene la capacidad y experiencia para manejar las siguientes enfermedades:

  •           Definición y epidemiología

    La hidrocefalia a presión normal idiopática se ha revelado como una de las principales causas tratables de trastornos motores, deterioro cognitivo y disfunción urinaria en el anciano. La incidencia se incrementa con la edad y, aunque es más diagnosticada entre los 70 y los 79 años, hasta un 5,9% de los mayores de 80 años muestra hallazgos clínicos y radiológicos compatibles. Por encima de los 65 años, la prevalencia parece situarse en torno al 1.3% de la población general y la incidencia alcanzar los 120 casos/100.000 habitantes año. Adicionalmente, hasta el 52.4% de los casos de HPNi no presentan las características clínico-radiológicas típicas, conduciendo a que no sea sospechada en un porcentaje no desdeñable de pacientes, sobre todo por encima de los 80 años. Las consecuencias socioeconómicas de este infradiagnóstico no deben pasar desapercibidas, ya que se calcula que el gasto sanitario anual debido a la no detección y tratamiento de enfermos afectos de HPNi superaría los €300 millones en Europa. Se piensa que hasta el 5% de las demencias podrían estar causadas por una HPNi. Las diferentes guías clínicas americanas (International iNPH Guidelines Committee, 2005) y japonesas (Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus) han definido casos que pueden clasificarse como HPN posible, probable e improbable. Estas definiciones estratifican a los pacientes con respecto a la probabilidad de respuesta a la cirugía derivativa de LCR (derivación ventriculo-peritoneal y lumbo-peritoneal).

               

                Manejo y tratamiento en nuestro servicio

    Nuestro servicio realiza un protocolo sistemático para la evaluación de pacientes con sospecha clínica de HPNi  consistente en:

    -Un estudio con pruebas objetivas (escalas) al diagnóstico sobre autonomía (Barthel), función cognitiva (Montreal, Trail Making Test, digit spam, memoria), trastorno de la marcha (Boon, Tinetti) y calidad de vidad (SF 36, QoLIBRI), ansiedad-depresión (HADs)

                -Estandarización de las pruebas neurorradiológicas y determinación de índices morfométricos en RM.

    -Estudio de perfusión cerebral con SPECT

                -Pruebas hidrodinámicas que determinen la probabilidad de respuesta a tratamiento derivativo en pacientes con sospecha de HPN posible o probable en el que existan dudas: monitorización de presión intracraneal, test de Wilkesoe (punción evacuadora) y Katzman (infusión rápida)

     

    En función de los resultados el paciente se considerara que puede beneficiarse de que se coloque derivación ventricular a la cavidad abdominal o derivación desde la teca lumbar a la cavidad abdominal según otras co-morbilidades. Este protocolo se repite durante el seguimiento del paciente en los primeros 12 meses tras la primera evaluación.

  •            Definición

    Se trata de un síndrome en el que, por definición, en el adulto comienzan a aparecer síntomas o bien de hidrocefalia crónica (alteración de la marcha, demencia precoz, incontinencia urinaria), de hidrocefalia aguda o subaguda (déficit visual y papiledema, cefalea, bajo nivel de consciencia) u otros (coeficiente intelectual menor, Parkinsonismo, oftalmoplejia, proptosis, alteraciones hormonales,…) junto a unos hallazgos característicos en la pruebas de neuroimagen (marcada ventriculomegalia con disminución del manto cortical secundaria a estenosis acueducto Silvio)

     

                Manejo y tratamiento en nuestro servicio

    El objetivo del tratamiento de esta enfermedad es que los síntomas de nueva aparición (que pueden ser múltiples y muy variados) se resuelvan y no la disminución del tamaño ventricular. Los casos con clínica dudosa pueden requerir de registros de presión intracraneal o test de infusión para orientar el tratamiento.

    El tratamiento se basa en la realización de ventriculostomía premamilar endoscópica como primera elección y la colocación de derivación ventrículoperitoneal para los casos con fallo de respuesta a la ventriculostomía.

  •           Definición

    Cuadro clínico caracterizado por presión intracraneal elevada (HTIC) sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio intracraneales, hidrocefalia o infección SNC. Afecta en la edad adulta más frecuentemente a mujeres de unos 30-40 años con índice de masa elevado. Es por tanto un diagnóstico de exclusión que exige la combinación de:

    -           signos (edema papila) y síntomas por HTIC (cefalea, nauseas, pérdida de agudeza visual, visión doble, fatiga…)

    -           exploración neurológica normal (salvo paresia VI par)

    -           presión intracraneal elevada con LCR normal: punción lumbar aislada o monitorización

    -           no hallazgos en prueba de imagen (salvo estenosis seno venoso dural)

               

                Manejo y tratamiento en nuestro servicio

    El tratamiento quirúrgico mediante derivaciones de LCR ventriculo- o lumboperitoneales se realiza en los casos con fracaso de respuesta a tratamiento médico mediante medidas dietéticas y fármacos (diuréticos, acetazolamida).

  • El diagnóstico de las afectaciones de la circulación del líquido es en ocasiones dificil y requiere de pruebas invasivas para determinar la necesidad de tratamiento desde el punto de vista neuroquirúrgico.

    Monitorización Presión intracraneal y pruebas hidrodinámicas

    La intervención consiste en introducir una sonda en el parénquima cerebral frontal derecho, a través de un pequeño orificio en el hueso, bajo anestesia local.

    En ocasiones se complementa la monitorización con:

    - un test de infusión (Katzman), que consiste en infundir un líquido (Ringer lactato) en el espacio intratecal, a través de una punción lumbar y comprobar si existe una elevación patológica de la presión intracraneal.

    - un test de evacuación (Wilkesoe), consiste en evacuar 50cc de LCR a través de la misma punción lumbar y evaluar la respuesta obtenida en la marcha y situación neurológica.

  • Existen diferentes abordajes terapéuticos que pueden ayudar a resolver las complicaciones secundarias a la patología del líquido cefalorraquídeo:

  • Una derivación drena el exceso de líquido cefalorraquídeo del cerebro hacia otras partes del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse con mayor facilidad. Dependiendo de la cavidad que recibe el LCR pueden ser derivación ventriculoperitoneales, ventriculoatriales, y otras mucho más infrecuentes como las que drenan a la cavidad pleural, vesícula o vejiga. Una variante es la derivación lumboperitoneal debido a que el catéter se inserta en el saco dural lumbar desde donde drena líquido hacia la cavida peritoneal.

    Las derivaciones son sistemas mecánicos que funcionan por diferencia de presión entre el compartimento intraventricular y el intraperitoneal, junto con la presión hidroestática que se genera entre la posición corporal.

    Las derivaciones pueden ser de presión fija o programables según lo más conveniente para su patología.

     

    La colocación de una derivación precisa de anestesia general. A través de una pequeña incisión en la piel se hace un pequeño agujero (trépano) en el cráneo para introducir un primer catéter que va conectado a un reservorio en el que existe un sistema valvular para regular la cantidad de líquido que sale de la cabeza. Éste reservorio se conecta a su vez con un segundo catéter que llevará el líquido extraído hasta la cavidad elegida (peritoneo, pleura o corazón), y que se tuneliza por debajo de la piel de forma que no es visible. La duración de la cirugía es de 1-2 horas

     

    Entre las complicaciones que pueden surgir tras la cirugía de implantación de una derivación cabe señalar:

    1- En ocasiones se producen infecciones de la derivación, que requieren tratamiento antibiótico y retirar la misma, para volver a intervenir una vez resuelta la infección)

    2- También es posible que no funcionen adecuadamente (malfunción valvular), habitualmente porque se obstruyen, reapareciendo los síntomas y necesitando reintervención para revisar la derivación

    3- Pueden aparecer problemas abdominales como formación de quistes, perforación u obstrucción intestinal

    4- Aunque es infrecuente, la colocación del catéter intracraneal puede producir complicaciones graves como una hemorragia cerebral o una lesión nerviosa, reversible o no.

  • La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo consiste en la realización de un orificio pequeño en el hueso del cráneo (trépano) y la introducción a través de él de un instrumento con una cámara y con la capacidad de producir una abertura en el suelo del tercer ventrículo. Esa abertura constituye una vía alternativa para la evacuación de LCR. La duración de la cirugía aproximadamente es de 2-3 horas.

     

    Entre las complicaciones que pueden surgir tras la cirugía de implantación de una derivación cabe señalar:

     

    1- Infección, tanto superficial (piel y tejidos blandos) como profunda (meningitis, ventriculitis). Este riesgo se considera muy infrecuente

    2- Fístula de LCR, significa salida de líquido cefalorraquídeo a través de la piel. Este riesgo se considera infrecuente

    3- Fracaso de la operación. En ocasiones la cirugía no es efectiva y el paciente precisa la colocación de una válvula de derivación. Este fracaso puede ocurrir tanto de manera precoz como tardía (meses o años después de la cirugía). Este riesgo se considera frecuente en algunos procesos especialmente (hidrocefalia por procesos infecciosos, hemorragia intraventricular por ejemplo)

    4- Aunque es infrecuente, la operación puede producir complicaciones graves como una hemorragia cerebral o una lesión nerviosa, reversible o no. Es excepcionalmente infrecuente una lesión cerebral grave o el fallecimiento.