El mielomeningocele es un trastorno congénito (presente al nacimiento) en el que la columna vertebral y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la médula espinal y las membranas que la recubren protruyen fuera de la espalda del niño (espina bífida). La incidencia clásica es de 1:1500-2000 recién nacidos; sin embargo, la profilaxis con suplemento de acido fólico, el diagnóstico precoz intraútero y la posibilidad de interrupción del embarazo ha reducido su incidencia en cerca del 50-70%, lo que la convierte en una patología muy poco frecuente en nuestro entorno en el momento actual.
Espina bifida abierta (mielomeningocele)
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La protrusión de la médula y las meninges causa daños en la médula espinal y en las raíces de los nervios, provocando una disminución o falta de la función de las áreas corporales controladas en la zona del defecto o debajo de ésta. Los síntomas están relacionados con el nivel anatómico del defecto. La mayoría de los defectos ocurren en el área lumbar inferior o sacra de la espalda (las áreas más bajas de la espalda), pues ésta es la última parte de la columna en cerrarse. Los síntomas incluyen una parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos. La médula espinal que está expuesta puede presentar infecciones (meningitis).
El niño también puede presentar otros trastornos congénitos asociados como la hidrocefalia (acúmulo de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro) que puede llegar a afectar hasta un 90% de los niños con mielomeningocele, siringomielia (acúmulo de líquido cefalorraquídeo en canal central de la médula espinal), malformación de Chiari tipo II (descenso de la parte posterior del cerebelo y tronco cerebral a través de la unión craneocervical)
Actualmente no existe una cura para la espina bífida, pero con la atención y el tratamiento adecuados, la mayoría de los niños pueden sobrevivir hasta la edad adulta y llevar una vida saludable. La neurocirugía pediátrica del hospital 12 de Octubre trabaja en estrecha colaboración con obstetras, especialistas en medicina fetal, neonatólogos, urólogos, traumatólogos y especialistas en medicina física y rehabilitación para brindar atención de alta calidad a pacientes con espina bífida comenzando con el diagnóstico inicial y el tratamiento como recién nacido y continuando a lo largo de sus vidas.
Los objetivos del tratamiento inicial son: minimizar las complicaciones como las infecciones y reducir la cantidad de daño neurológico causado por el defecto. Se recomienda una reparación quirúrgica temprana del defecto, idealmente en las primeras 24-48 de vida. El tratamiento quirúrgico tiene por objetivo desanclar (liberar el tejido neural) de la piel y planos profundos circundantes, reconstruir el tejido neural expuesto mediante una tubulización del mismo, y recubrir todo esto con distintas capas de duramadre (meninge), músculo y piel
Un porcentaje muy elevado de pacientes con mielomeningocele tienen asociada hidrocefalia, requiriendo la implantación quirúrgica de un sistema de drenaje de este exceso de líquido (derivación ventrículoperitoneal que drena líquido cefalorraquídeo desde el cerebro a la cavidad abdominal). Es relativamente habitual que este acumulo de liquido empeore en los días siguientes al cierre del defecto, debido a que tras la cirugía cesa la pérdida del mismo a través del mielomeningocele