Inmunodeficiencias

Las inmunodeficiencias son un conjunto heterogéneo de enfermedades causadas por una alteración del sistema inmune, que impide la respuesta inmunitaria normal frente a las infecciones. Causando por tanto, incremento del número y gravedad de infecciones respecto a la población sana. Pueden clasificarse en primarias, aquellas que vienen causadas por un defecto congénito, y suelen debutar en la infancia o juventud, y secundarias, provocadas por una causa externa generalmente como consecuencia de enfermedades víricas, malnutrición, fármacos, radioterapia, trastornos hematológicos, etc…

Según el componente del Sistema Inmune que se vea afectado, la inmunodeficiencia puede ser:

• Humoral: Es el tipo de inmunodeficiencia más frecuente, siendo aproximadamente el 60% del total de éstas. Afecta fundamentalmente pero no de forma exclusiva tanto a la producción y funcionalidad de las inmunoglobulinas, como a la célula productora de éstas, el linfocito B. Fundamentalmente se caracteriza por infecciones respiratorias altas y bajas de repetición, provocadas por bacterias piógenas extracelulares, diarreas recurrentes provocadas por parásitos y/o bacterias. Además pueden coexistir comorbilidades autoinmunes, o síndromes linfoproliferativos. El paradigma de esta enfermedad es la Inmunodeficiencia Variable Común.
• Celular: Afecta de forma característica al linfocito T, representan entre el 5 y el 10% de las inmunodeficiencias primarias y predisponen a la infección por virus, bacterias intracelulares (Pneumocystis jirovecii o Mycobacterium tuberculosis), hongos, otros microorganismos oportunistas y muchos microorganismos patógenos comunes.
• Combinada: Debido a las graves alteraciones existentes en el linfocito T, pueden producir una deficiencia a su vez en los linfocitos B debido a la estrecha relación que existe entre las células del sistema inmune. suponen alrededor del 20% de las inmunodeficiencias primarias.
• Complemento : Muy poco frecuentes, siendo aproximadamente un 2% de las inmunodeficiencias primarias. Pueden ser debidas a deficiencias aisladas de los factores del complemento, o de  inhibidores del complemento.  La clínica asociada a estas inmunodeficiencias, puede ir desde meningitis de repetición, angioedemas recurrentes con carácter hereditario,  a enfermedades autoinmunes como el Lupus eritematoso sistémico, o enfermedades renales.
• Enfermedades autoinflamatorias: Engloban a un grupo de errores congénitos de la inmunidad, se caracterizan por crisis inflamatorias generalizadas y recurrentes o persistentes, en ausencia de etiología desencadenante de índole infecciosa, autoinmune y neoplásica. La edad de debut de estas enfermedades, se produce durante la infancia de manera más frecuente, aunque puede debutar también en adultos. Aunque no es lo habitual, algunas de ellas pueden presentar una mayor predisposición a infecciones y/o autoinmunidad.