Hipertensión pulmonar, qué es, diagnóstico y tratamientos

  • Tipos de hipertensión pulmonar

    La hipertensión pulmonar engloba un conjunto de distintas enfermedades, con un elemento común, que es la elevación desmesurada de la presión de las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. La consecuencia común de todas estas enfermedades es que el corazón tiene que soportar una sobrecarga de trabajo tal que termina claudicando.

    Los síntomas de la enfermedad están en relación con la dificultad del corazón para garantizar un flujo suficiente de sangre a los distintos órganos. El síntoma más frecuente es la falta de aire o fatiga con el esfuerzo (al principio grandes esfuerzos, pero progresivamente a menos umbral). También puede aparecer durante el esfuerzo angina de pecho o mareo/pérdida de conocimiento.

    Existen distintos tipos de hipertensión pulmonar, que se engloban en 5 grandes grupos. Esta clasificación es de vital importancia, puesto que el tipo de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad dependerán del origen de la causa.

    1. La hipertensión arterial pulmonar o hipertensión pulmonar del grupo 1 es una enfermedad rara, con una prevalencia aproximada de 30 a 50 casos por cada millón de habitantes. La causa de esta enfermedad es la obstrucción de los pequeños vasos en los que se van bifurcando las grandes arterias pulmonares (entre el corazón y los alveolos, lo que impide que el flujo de sangre llegue normalmente a los capilares, por tanto, impidiendo la correcta oxigenación de la sangre. La HAP a su vez puede estar en relación con otras enfermedades, tener un carácter familiar, o ser idiopática, aquella en la que no se conoce una causa para su aparición. Entre las enfermedades que pueden relacionarse con la HAP está la esclerodermia, las cardiopatías congénitas como la comunicación interauricular (no corregida o corregida previamente), la infección por el VIH, o la cirrosis hepática.
    2. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica o del grupo 4 es otra enfermedad rara, con una prevalencia similar a la HAP (aunque se piensa que infradiagnosticada). En este caso los vasos sanguíneos pulmonares se encuentran obstruidos por trombos crónicos, causados por embolias de pulmón previas en su gran mayoría.
    3. La hipertensión pulmonar del grupo 2 está causada por enfermedades cardiacas del lado izquierdo del corazón, tales como las enfermedades valvulares o la insuficiencia cardiaca crónica.
    4. La hipertensión pulmonar del grupo 3 está causada por enfermedades respiratorias crónicas tales como la fibrosis pulmonar idiopática o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
    5. La hipertensión pulmonar del grupo 5 es extremadamente rara, y en ella los mecanismos causantes de la enfermedad son múltiples o aún desconocidos. Entre las enfermedades que se relacionan con esta entidad están la sarcoidosis o algunas enfermedades hematológicas.

Pruebas diagnósticas

  • El proceso de diagnóstico de esta rara enfermedad debe ser exhaustivo y no se debe obviar pruebas, puesto que el objetivo final es descartar que exista alguna causa de hipertensión pulmonar que tenga un tratamiento que permita incluso llegar a curar la enfermedad (como la enfermedad tromboembólica crónica o algunos tipos de cardiopatías congénitas)

    Por tanto, se trata de un proceso ordenado:

    1. Sospecha: los síntomas, la exploración física, el ECG y la Rx de tórax permiten sospechar la enfermedad, sobre todo si se pertenece a un grupo de riesgo (familiar, esclerodermia, Sd. Aceite Tóxico, VIH…)
    2. Detección: el ecocardiograma es una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial, ya que permite valorar cuánto está aumentada la presión del pulmón, y cuál es la consecuencia sobre el corazón.
    3. Caracterización: Se trata de llegar a saber si existe alguna causa inicial que haya desembocado en la aparición de la hipertensión pulmonar. Para ello se deben realizar distintas analíticas de sangre (analíticas básicas, serologías de virus hepatitis y VIH, descartar enfermedades autoinmunes), espirometría completa, gammagrafía pulmonar, en casos seleccionados que se sospeche enfermedad pulmonar escáner torácico o resonancia. Si se sospecha cardiopatía congénita puede ser necesaria una ecografía a través del esófago (similar a una endoscopia digestiva). Si hay sospecha de enfermedad tromboembólica pulmonar se debe realizar una TAC multicorte y una gammagrafía de ventilación/perfusión (siempre en Centros con alta experiencia o TAC realizado en otro centro y valorado por radiólogos con experiencia).
    4. Diagnóstico definitivo: El cateterismo cardiaco es imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo de la enfermedad. No se debe empezar el tratamiento sin confirmar el diagnóstico de sospecha por el ecocardiograma. La severidad de la hipertensión también se puede ver al determinar las presiones del corazón y de las arterias pulmonares y comprobar otros parámetros, como el gasto cardiaco o la saturación de oxígeno en las arterias pulmonares. En ocasiones incluso se puede detectar un defecto congénito del corazón. Durante el cateterismo se debe proceder a realizar el test de vasorreactividad pulmonar, condición sine qua non para elegir el tratamiento y para establecer un pronóstico de la enfermedad. En los últimos años se ha introducido el cateterismo cardiaco de ejercicio como prueba diagnóstica en casos de reciente debut, sobre todo en la enfermedad tromboembólica crónica sin datos de hipertensión pulmonar en reposo.
    5. Seguimiento: Una vez establecido el diagnóstico definitivo de la enfermedad, para el seguimiento son necesarias revisiones clínicas, analíticas, ecocardiograma, test de la marcha (consiste en caminar el máximo de metros durante 6 minutos), análisis del consumo de oxígeno (ergoespirometría) y en algún caso cateterismo cardiaco.

  • Tratamientos

    La elección del tratamiento más adecuado estará en relación con la causa que genere la hipertensión pulmonar. Por eso es tan importante identificar el grupo al que pertenece el paciente con todas las pruebas diagnósticas. Así, si la causa de la hipertensión pulmonar es una enfermedad del corazón izquierdo (Grupo 2, por ejemplo, una estenosis mitral o miocardiopatía dilatada) el tratamiento será dirigido al tratamiento de estas enfermedades primarias. Si se tratase de hipertensión pulmonar en relación con enfermedades respiratorias (Grupo 3, como por ejemplo una Enfermedad pulmonar obstructiva crónica) sería necesario tratamientos dirigidos, fundamentalmente el tratamiento broncodilatador, la oxigenoterapia, el tratamiento quirúrgico o el trasplante pulmonar en casos avanzados.

    Trataremos de desglosar el tratamiento específico de la Hipertensión Arterial Pulmonar o HP del grupo 1. Estos tratamientos están recogidos en las guías de práctica clínica diseñadas por parte de las sociedades europeas de cardiología y de enfermedades respiratorias (ESC y ERS), actualizadas en el año 2022.