Compártelo en
La craneosinostosis es una enfermedad que ocurre cuando una o varias de las suturas del cráneo de un bebé se fusionan demasiado pronto, a veces antes de que nazcan. Esto puede afectar la forma de la cabeza de un niño, el desarrollo social y, potencialmente, el desarrollo del cerebro. En la mayor parte de las craneosinostosis monosuturales (escafocefalia, trigonocefalia y plagiocefalia) se desconoce la causa de la misma. En cambio, la gran mayoría de las multisuturales forman parte de un síndrome (Apert, Crouzon o Pfeiffer, los más habituales), los cuales van asociados a una alteración genética.
-
En el Hospital 12 de Octubre estos pacientes son atendidos de forma conjunta por un equipo multidisciplinar del que forman parte neurocirujanos, cirujanos maxilofaciales, oftalmólogos, otorrinolaringólogos, cirugía de vía aérea, sindrómologos o genetistas.
Por lo general, el síntoma de la craneosinostosis es la forma anormal de la cabeza, la cual es variable en función de la sutura afectada
- Escafocefalia: cráneo estrecho y alargado, con abombamiento frontal y occipital compensador.
- Trigonocefalia: frente en pico con depresiones marcadas a nivel de los pteriones (sienes), e hipotelorismo (disminución de la distancia entre los ojos).
- Sinostosis coronal: asimetría frontal, distopia orbitaria (asimetría en la posición de las orbitas) y desviación del eje facial.
- Sinostosis lambdoidea: aplanamiento occipital con abombamiento contralateral muy marcado y abombamiento mastoideo.
- Síndromes o varias suturas afectadas: morfología del cráneo variable en función de cada síndrome y las suturas afectas.
-
En general, el diagnóstico es clínico basado en la forma del cráneo. En general, la tomografía computarizada (TC) es útil para confirmar el diagnostico y para planificar el tratamiento quirúrgico sobre todo en los pacientes con síndromes craneofaciales o con varias suturas afectadas. En estos últimos, es necesario además la realización de resonancia magnética para descartar la existencia de otras patologías como la existencia o no de malformación de Chiari o alteraciones en el desarrollo del tejido cerebral.
En las craneosinostosis monosuturales, es muy raro que el paciente tenga un daño neurológico. En cambio, en alguna múltiple y sobre todo en algunos pacientes con síndromes craneofaciales puede existir un daño neurológico a pesar de realizar un tratamiento quirúrgico, sobre todo en los casos más severos. La remodelación de la bóveda craneal para la craneosinostosis se realiza entre los seis meses y el año de vida, para aliviar la presión sobre el cerebro, dejar espacio para que el cerebro crezca y corregir la forma del cráneo. Este tipo de intervenciones se llevan a cabo en conjunto con los cirujanos maxilofaciales.
La craniectomía endoscópica es un procedimiento mínimamente invasivo que se usa para tratar la craneosinostosis en bebés menores de cuatro meses. Debido a que este procedimiento es mínimamente invasivo, los pacientes suelen precisar menos días de ingreso y las incisiones son de menor tamaño. En estos casos, el tratamiento generalmente se completa con el uso de un casco para ayudar al remodelado craneal en los siguientes meses después de la cirugía.
-
La plagiocefalia es la causa más común de anomalías en la forma de la cabeza en los niños y no se asocia con alteraciones del desarrollo neurológico. En ocasiones, los bebes nacen ya con la deformidad por la posición durante el embarazo (gestaciones múltiples, poco liquido amniótico, encajamiento precoz en el canal del parto…). Pero en la mayor parte de los casos la deformidad aparece en los primeros meses de vida. Los niños a menudo prefieren acostarse sobre un lado de la cabeza, lo que causa aplanamiento y remodelado de la morfología craneal. La presencia de tortícolis cervical en ocasiones se asocia a este proceso porque limita la capacidad de movimiento del cuello y requiere de tratamiento con fisioterapia. La mayoría de los niños con plagiocefalia mejorarán la forma de su cabeza con cambios posturales si se consigue que dejen de apoyar siempre el mismo lado de la cabeza al dormir.
La forma típica de la cabeza de estos niños consiste en un aplanamiento occipital, con mayor o menor abombamiento contralateral compensador en función de la gravedad del cuadro. Además, según aumenta el grado de plagiocefalia podemos observar adelantamiento del pabellón auricular y abombamiento frontal del lado afecto.
En los casos más severos, se puede usar un casco como tratamiento complementario que debe ser usado durante todo el día y toda la noche, durante un periodo variable de tiempo de entre 3 y 6 meses en función de la edad del niño y de la severidad. Si nos encontramos ante un caso severo pero menor de 5 meses se puede comenzar con tratamiento postural y en caso de fracaso del mismo indicar el casco cuando el bebe tenga aproximadamente 5 o 6 meses
En la gran mayoría de los casos, este tipo de deformidad no precisa de ningún estudio de imagen complementario; únicamente en aquellos casos en los que la deformidad sea muy severa o atípica y cree dudas en el diagnostico estaría indicado completar el estudio con una tomografía axial computarizada (TC). Este tipo de patología no precisa de tratamiento quirúrgico.
