Síntomas
Los síntomas de la enfermedad están en relación con la dificultad del corazón para garantizar un flujo suficiente de sangre a los distintos órganos. El síntoma más frecuente es la falta de aire o fatiga con el esfuerzo (al principio grandes esfuerzos, pero progresivamente a menos umbral). También puede aparecer durante el esfuerzo angina de pecho o mareo/pérdida de conocimiento.
Existen distintos tipos de hipertensión pulmonar, que se engloban en 5 grandes grupos. Esta clasificación es de vital importancia, puesto que el tipo de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad dependerán del origen de la causa.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica o HP del grupo 4 es otra enfermedad rara, con una prevalencia similar a la HAP (aunque se piensa que infradiagnosticada). En este caso los vasos sanguíneos pulmonares se encuentran obstruidos por trombos crónicos, causados por embolias de pulmón previas en su gran mayoría.
Diagnóstico
El proceso de diagnóstico de esta rara enfermedad debe ser exhaustivo y no se debe obviar pruebas, puesto que el objetivo final es descartar que exista alguna causa de hipertensión pulmonar que tenga un tratamiento que permita incluso llegar a curar la enfermedad (como la enfermedad tromboembólica crónica o algunos tipos de cardiopatías congénitas). Por tanto, debe existir un proceso ordenado de:
- Sospecha: Los síntomas, la exploración física, el ECG y la Rx de tórax permiten sospechar la enfermedad, sobre todo si se pertenece a un grupo de riesgo (familiar, esclerodermia, Sd. Aceite Tóxico, VIH…)
- Detección: El ecocardiograma es una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial, ya que permite valorar cuánto está aumentada la presión del pulmón, y cuál es la consecuencia sobre el corazón.
- Caracterización: Se trata de llegar a saber si existe alguna causa inicial que haya desembocado en la aparición de la hipertensión pulmonar. Para ello se deben realizar distintas analíticas de sangre (analíticas básicas, serologías de virus hepatitis y VIH, descartar enfermedades autoinmunes), espirometría completa, gammagrafía pulmonar, en casos seleccionados que se sospeche enfermedad pulmonar escáner torácico o resonancia. Si se sospecha cardiopatía congénita puede ser necesaria una ecografía a través del esófago (similar a una endoscopia digestiva). Si hay sospecha de enfermedad tromboembólica pulmonar se debe realizar una TAC multicorte y una gammagrafía de ventilación/perfusión (siempre en Centros con alta experiencia o TAC realizado en otro centro y valorado por radiólogos con experiencia).
- Diagnóstico definitivo: El cateterismo cardiaco es imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo de la enfermedad. No se debe empezar el tratamiento sin confirmar el diagnóstico de sospecha por el ecocardiograma. La severidad de la hipertensión también se puede ver al determinar las presiones del corazón y de las arterias pulmonares y comprobar otros parámetros, como el gasto cardiaco o la saturación de oxígeno en las arterias pulmonares. En ocasiones incluso se puede detectar un defecto congénito del corazón. Durante el cateterismo se debe proceder a realizar el test de vasorreactividad pulmonar, condición sine qua non para elegir el tratamiento y para establecer un pronóstico de la enfermedad. En los últimos años se ha introducido el cateterismo cardiaco de ejercicio como prueba diagnóstica en casos de reciente debut, sobre todo en la enfermedad tromboembólica crónica sin datos de hipertensión pulmonar en reposo.
- Seguimiento: Una vez establecido el diagnóstico definitivo de la enfermedad, para el seguimiento son necesarias revisiones clínicas, analíticas, ecocardiograma, test de la marcha (consiste en caminar el máximo de metros durante 6 minutos), análisis del consumo de oxígeno (ergoespirometría) y en algún caso cateterismo cardiaco.
Tratamiento
Cuando los pacientes presentan hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que es la situación derivada de embolias de pulmón de repetición (aunque en ocasiones no existe este antecedente), estos pacientes se pueden beneficiar de la cirugía de extracción de los trombos o endarterectomía pulmonar, así como de la angioplastia con balón de las arterias pulmonares (ABAP). Estas técnicas se deben realizar en centros con cirujanos cardiacos y cardiólogos intervencionistas con experiencia. La selección de pacientes candidatos a una u a otra técnica es si cabe de mayor importancia, por lo que toda la valoración se debe realizar en estos centros.
