Los ejemplares adultos del parásito viven en el intestino delgado de los hospedadores definitivos (perros u otros carnívoros). Cuando se reproducen, liberan huevos en el medio ambiente a través de las heces. Los huevos pueden sobrevivir hasta un año en el frío y la humedad, pero son sensibles a la desecación. Los huevos frescos son pegajosos y pueden adherirse al pelo de los hospedadores definitivos, facilitando su diseminación.
Los hospedadores intermediarios (herbívoros principalmente) ingieren los huevos accidentalmente, cuando se alimentan o beben con pastos, alimentos o agua contaminados. Los huevos eclosionan en el intestino delgado y liberan las larvas que atraviesan las paredes intestinales. Posteriormente, el sistema circulatorio las transporta a distintos órganos donde se forman los denominados quistes hidatídicos.
El ciclo biológico termina cuando un carnívoro (hospedador definitivo) ingiere quistes, que luego liberan larvas en el intestino delgado, donde éstas se convierten en cestodos adultos que, entre 25-80 días después, liberan a su vez huevos en el medio ambiente.
El ser humano es un huésped intermediario accidental y no puede transmitir la enfermedad.
La transmisión de la E. granulosus al ser humano se produce por la ingestión de tierra, agua o alimentos contaminados con huevos del parásito eliminados en las heces de perros y otros cánidos.
El ser humano también puede infectarse mediante la transmisión de la mano a la boca de huevos después de haber estado en contacto con el pelo contaminado de perros
La equinococosis quística se mantiene principalmente en un ciclo perro-oveja-perro.
Los perros, que son huéspedes finales para el parásito, se infectan mediante el consumo de vísceras frescas o residuos de cadáveres de ovejas parasitadas
Cuando un perro parasitado defeca elimina en sus heces miles de huevos que pueden dispersarse por el terreno, contaminando así las tierras de pastoreo o pueden contaminar el agua empleada para el riego de huertas, contaminando de esta forma las verduras, frutas y hortalizas de las mismas.