El Hospital La Paz referente nacional en el tratamiento de niños con craneosinostosis
LA UNIDAD MULTIDISCIPLINAR DEL CENTRO HA OPERADO A MÁS DE 700 PACIENTES
La craneosinostosis consiste en el cierre precoz de una o varias suturas craneales, lo que condiciona diferentes deformidades evolutivas en el cráneo dependiendo de la sutura afectada. Se diagnostica a los pocos meses de vida del bebé y suele requerir cirugía. En el caso del cierre de una única sutura tiene una prevalencia de 1 de cada 2.500 recién nacidos. El centro acoge por primera vez un curso a nivel nacional sobre craneosinostosis y patología craneofacial en el que participan los cuatro principales hospitales de la Comunidad de Madrid en tratar dicha patología: El Hospital Gregorio Marañón, el 12 de Octubre, el Niño Jesús y La Paz.
La craneosinostosis consiste en el cierre prematuro de una o varias suturas del cráneo. Esto condiciona que el cráneo deje de crecer de forma normal y se produzca una deformidad compensatoria en las suturas que no están fusionadas. Es importante su diagnóstico precoz, puesto que no solo condiciona un defecto estético, sino que puede provocar problemas en la función neurológica u oftalmológica.
Se clasifica en unisutural o multisutural, según el número de suturas afectadas; así como primaria o secundaria a otras patologías. Existen algunos casos más complejos que se asocian a alteraciones faciales y otras alteraciones sistémicas, conocidos como craneosinostosis sindrómicas, en los que se identifican alteraciones genéticas en el diagnóstico. Su incidencia oscila entre de uno de cada 2.500 nacimientos en los casos de cierre de una única sutura, y de uno de cada 30.000 a uno de cada 100.000 en los casos afectación multisutural o sindrómicas.
La Paz centro de referencia nacional
El Hospital La Paz es, desde su fundación en 1964, centro de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las deformidades craneofaciales secundarias a craneosinostosis. La Unidad de Cranosinostosis integra un conjunto de profesionales que actúan de manera coordinada para ofrecer el diagnóstico y tratamiento más adecuado a los pacientes con craneosinostosis, sindrómica o no sindrómica. La Unidad de Cranosinostosis está formada por un conjunto de profesionales que actúan de manera coordinada para ofrecer el diagnóstico y tratamiento más adecuado a los pacientes pediátricos con craneosinostosis, sindrómica o no sindrómica. Se trata de un equipo multidisciplinar formado por profesionales de los servicios pediátricos de Neurocirugía, Cirugía Maxilofacial, Oftalmología, Otorrinolaringología, Cirugía Plástica y Pediatría. Otros servicios relacionados con la unidad son Neumología, Neurología, Neurofisiología, Anestesia Endocrinología, Rehabilitación, Nutrición y Genética.
La unidad ofrece técnicas quirúrgicas vanguardistas para el tratamiento de las craneosinostosis mediante procedimientos de cirugía craneal remodeladora abierta, y de cirugía mínimamente invasiva asistida por endoscopia. Esta unidad interviene quirúrgicamente unos 20 pacientes al año, incluyendo casos sindrómicos (Síndrome de Apert, Crouzon, Pfeiffer, etc.) y no sindrómicos (escafocefalia, trigonocefalia, plagiocefalia anterior y posterior, braquicefalia y cierre de varias suturas). En La Paz se han intervenido a más de 700 niños de craneosinostosis desde su fundación, de los cuales un 10% eran pacientes con craneosinostosis sindrómicas. Actualmente el Hospital La Paz está integrado en las Redes Europeas de Referencia de enfermedades óseas raras (ERN-Bond) y de síndromes malformativos raros (ERN-ITHACA). Además es centro de referencia nacional (CSUR) en Neurocirugía pediátrica compleja.
Curso teórico-práctico de craneosinostosis y patología craneofacial
Es la primera vez que se realiza a nivel nacional un curso sobre craneosinostosis y patología cráneofacial con la participación conjunta y coordinada de los servicios de Neurocirugía y Cirugía Maxilofacial de los cuatro principales hospitales de la Comunidad de Madrid con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de craneosinostosis infantil. Es un curso pionero que ha permitido a todos los participantes (médicos residentes y especialistas afines a la patología cráneofacial) ampliar conocimientos específicos y de eminente aplicación clínica, de la mano de los profesionales involucrados en el tratamiento de esta patología y que han podido compartir su experiencia de una forma cercana. El doctor Fernando Carceller, antiguo jefe de sección de Neurocirugía Pediátrica de La Paz y médico émerico ha sido el encargado de realizar la ponencia inagural.
El curso ha contado con una parte teórica y otra práctica en la que se ha podido diseñar sobre modelos craneales 3D, las diferentes técnicas a aplicar en los casos de las craniosinostosis más frecuentes. Las nuevas tecnologías han sido otro de los aspectos analizados en el curso de forma exhaustiva. La obtención de imágenes 3D mediante escáner de luz estructurada, tecnología incorporada en la Unidad de Craneosinostosis del Hospital la Paz, está permitiendo realizar un seguimiento pre y postoperatorio de los pacientes, evaluando con exactitud los cambios morfológicos en el cráneo de los pacientes intervenidos.
