¿Qué es la Acromegalia? Se trata de una enfermedad poco frecuente producida por un exceso en la producción de hormona de crecimiento que en la mayor parte de los casos es debido a un tumor benigno localizado en la glándula hipofisaria ( en el centro del cerebro detrás de los ojos y la nariz). Es una enfermedad de evolución lenta que se tarda en diagnosticar. Si se produce durante la infancia , a los síntomas característicos de la misma , hay que añadir un crecimiento longitudinal exagerado lo que lleva a una talla final del individuo en cuestión muy alta. Con tratamiento la enfermedad puede curarse o controlarse. Síntomas: Los síntomas de la acromegalia pueden cerebrales producidos por el propio crecimiento del tumor o del cuerpo en general producidos por el exceso de la hormona del crecimiento:
El exceso de producción de hormona del crecimiento conlleva un aumento de otra hormona, la IGF I, que estimula el crecimiento de los huesos y de otros tejidos en el cuerpo. Eso da un aspecto característico a los pacientes con crecimiento de las facciones de la cara ( nariz, labios, mandíbula, lengua, arco de las cejas, separación de los dientes), crecimiento de manos y pies. Es característico: Notar que los anillos se quedan pequeños. Que hace falta mayor talla de zapato. Hormigueos en las palmas de las manos por compresión de los nervios (síndrome de túnel carpiano). La piel se hace más gruesa, grasa, y aumenta la sudoración. También aparecen síntomas generales como hipertensión, diabetes, pólipos en el colon, fallo cardiaco, etc.
Como consecuencia del crecimiento del tumor dentro del cerebro pueden aparecer síntomas como, Dolor de cabeza al comprimirse las meninges. Problemas visuales al comprimirse los nervios responsables de la visión o del movimiento de los ojos (perder campo visual o ver doble). Problemas o desaparición de la menstruación en mujeres, impotencia, pérdida de apetito sexual, cansancio, debilidad
Diagnóstico: El diagnóstico se hace con análisis de sangre y pruebas de imagen radiológicas del cerebro.
Laboratorio: Hay que hacer análisis de la hormona IGF-1 en ayunas a cualquier hora del día. Se confirma con otras pruebas de laboratorio como una curva de glucosa y hormona de crecimiento, en la que la hormona de crecimiento al contrario que ocurre en personas normales, se mantiene elevada durante toda la prueba. Así mismo se deben determinar el resto de hormonas de la hipófisis para comprobar si están afectadas.
Radiológico: Una vez confirmados los altos niveles de hormona del crecimiento, realizamos una resonancia magnética para buscar el tumor, y plantear el tratamiento.
Tratamiento: Tiene como objetivo, eliminar el exceso de hormona de crecimiento y reducir o eliminar el tumor y curar la enfermedad. No todos los pacientes son iguales, por lo que se utilizan diferentes opciones dependiendo de cada uno.
Cirugía trans- esfenoidal. Se realiza por medio de un tobo que se introduce por debajo del labio superiora a través de la nariz por neuro-cirujanos expertos. Consigue curar la enfermedad de manera definitiva en la mitad de los enfermos aproximadamente (en tumores hipofisarios de gran tamaño) y en los que no consigue curar, al menos baja los niveles de hormona y ayuda al resto de tratamiento. Presenta escasas complicaciones (menos del 5%) entre las que se encuentran: Pérdida de líquido cefalorraquídeo por la nariz, meningitis, empeoramiento de la visión y de la secreción de hormonas hipofisarias.
Tratamiento médico: Existen varias opciones que se utilizan cuando no se puede someter al paciente a cirugía o cuando con la cirugía no se cura la enfermedad. Análogos de la somatoestatina preparados inyectables (octeótrido y lanreótido). Son los más utilizados (se guardan en la nevera). Se administran cada 4-6-8-y hasta 12 semanas dependiendo del caso . Bajan hasta a un 70% los niveles de hormona de crecimiento e IGFI y en algunas ocasiones el tamaño del tumor. Como efecto secundario genera gases, diarrea y a veces vómitos; por lo general después de la inyección y disminuye en frecuencia e intensidad tras nuevas inyecciones. Es una medicación crónica que se debe administrar de por vida. Antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento (pegvisomant) Inyectable diario: Impide que la hormona del crecimiento actúe, por lo que mejora los síntomas y mejora la enfermedad. No mejora el crecimiento del tumor ni la producción de hormona del crecimiento; no obstante normaliza la IGFI en el 90% de los enfermos. Puede dar reacciones en la piel, aumento de las enzimas del hígado. También debe conservarse en la nevera. Agonistas de la dopamina (Cabergolina): Disminuyen la secreción de hormona del crecimiento de forma muy poco potente, por lo que los niveles de hormona de crecimiento solo se normalizan en un bajo porcentaje de los casos. En base a esto se usa muy poco, solo o en combinación con los anteriores. La ventaja sobre los anteriores es que se administra por la boca.
Radioterapia estereotáxica /radiocirugía: Última alternativa de tratamiento. Es una forma de radioterapia dirigida justo al tumor con intención de quemarlo y hacerlo desaparecer. Produce daño en las células tumorales, disminuyendo el tamaño del tumor y su nuevo crecimiento. Se emplea con tumores grandes que no se controlan con cirugía; en tumores cuya producción de hormona del crecimiento no se controla con tratamiento médico; y para tratar restos de tumores tras la cirugía. El problema de la radioterapia es que puede llegar a tardar años en hacer efecto y no está exenta de efectos secundarios, como que se dañen las células sanas alrededor del tumor y se produzca una merma en la producción de las otras hormonas de la hipófisis.
Cirugía estética. Las deformidades faciales si son muy pronunciadas pueden corregirse con cirugía estética y maxilo facial.
Seguimiento. Todos los pacientes deben acudir a su endocrinólogo para seguimiento de por vida. Deben realizarse estudios para descartar diabetes, problemas de corazón y del colon . Por lo que se deben realizar analíticas, ecocargiograma y colonoscopia anual mientras la enfermedad esté activa.
Enlaces de interés: Vídeo informativo Acromegalia (SEEN) www.hormone.org www.pituitarysociety.org/public/specific/specific_disclaimer.aspx?target=/public/specific/acromegaly/acromegaly.aspx